Neurólogos contra exorcistas

[Arsaytoma]

En el suplemento "Cultura/s" de La Vanguardia del sábado pasado (2/5/15) se publicó un artículo que me ha parecido interesante, sobre un médico (Domingo Escudero) afectado de encefalitis autoinmune.

El enlace es este:
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Como no sé si se podrá consultar mucho tiempo en abierto, copio el texto. (Moderadores: si no se pueden reproducir artículos enteros, por favor borradlo, o decídmelo y lo borro yo misma!)

La Vanguardia, Cultura/s, núm. 671
02/05/2015

Gabi Martínez
Neurólogos contra exorcistas
El proceso que llevó a diagnosticar una enfermedad nueva... que siempre había existido

En las Navidades del 2005, el neurólogo Domingo Escudero sólo quería vestirse de azul, había descuidado su aspecto y presentaba un cuadro febril. Cuando Pilar Latorre, amiga de Escudero y compañera neuróloga en el hospital Can Ruti de Badalona, detectó su comportamiento irregular, se prestó a acompañarle al médico. Escudero se había separado cuatro años antes, con Latorre compartía el gusto por José Ángel Valente, Philip Roth y la vanguardia de la neurociencia, de modo que, aun en su creciente confusión, aceptó.

En el hospital observaron la agitación sin localizar el origen de la misma y volvió a casa con un puñado de sedantes. Desde el sofá, Escudero percibió que su cerebro continuaba extraño. Le costaba enlazar ideas y perdía la orientación a la vez que le embriagaba una euforia estupendamente anómala. Como logró temer una deriva incontrolable, tomó papel, bolígrafo y estableció su propio diagnóstico diferencial: encefalitis límbica por garrapatas, porque semanas antes había ido de excursión y estuvo en contacto con perros.

Desde la juventud, a Escudero le habían apasionado las enfermedades autoinmunes hasta dedicarles su tesis doctoral, había viajado a Estados Unidos para ampliar conocimientos sobre el tema, y aunque es evidente que controlaba muchos síntomas, también lo es que se le estaba yendo la cabeza. De modo que cuando dos días después le sobrevinieron consecutivos arrebatos psicóticos y varios enfermeros tuvieron que reducirle por la fuerza al ingresarle en Can Ruti, entre insulto y procacidad e intento de agresión a los que le rodeaban, Escudero gritó -o al menos pensó- que padecía una encefalitis.

No estaba en condiciones de ser creíble pero en cualquier caso sus colegas le hicieron una resonancia y varias pruebas que descartaron la hipótesis. Aun sin especificar el diagnóstico, los doctores atribuyeron la enfermedad a una causa psiquiátrica, y se acordó internarle en la unidad de internamiento psiquiátrico del hospital de Bellvitge. Le aplicaron una camisa de fuerza y más tarde cinchas que le ataron a la cama mientras los medicamentos actuaban en sus flujos, si bien el estado de Escudero resultaba tan ingobernable que el doctor jefe preguntó a Clara si firmaría un permiso para someter a su padre a electroshock. A sus 19 años, Clara se sintió superada aunque por fortuna no tuvo que decidir: un nuevo reconocimiento señaló una deficiencia cardiovascular que libró al paciente de aquel método que la joven creía extinguido.

El mes que Escudero permaneció en Can Ruti, intentó estrangular a tres mujeres a las que había querido. Su hermana Carmen afirma que cuando la agarró del cuello "su cuerpo era una piedra. No era el suyo. Estaba como poseído. Parecerá una tontería pero pensé en la niña de El exorcista". Que los doctores y enfermeros que cuidaban de Escudero fueran sus propios colegas acentuaba la violencia de la situación. "Fue muy impresionante, y muy triste -dice Rebeca, la enfermera de guardia el día que ingresó Escudero-. A él le correspondía curar, no ponerse enfermo. No había pensado que un doctor también podía encontrarse ahí. Así".

Escudero recuerda aquellos días a intermitencias. Bajo el efecto de los antipsicóticos, el insomnio le impulsaba a paseos nocturnos por el pasillo, donde solía cruzarse con un hombre marcado por una cicatriz en el cráneo que siempre leía un volumen sobre la Historia del Mundo. Recuerda la ansiedad de cada despertar, el amontonamiento en la infernal sala de fumadores, el silencioso discurrir de los vehículos por la autovía que divisaba desde su ventana herméticamente cerrada.

Tras un mes de internamiento, fue enviado al PAIMM (Programa de Atención Integral al Médico Enfermo), un centro exclusivo para personal sanitario. Ideado para preservar el anonimato de los pacientes, el PAIMM se centraba en la rehabilitación, sobre todo, de adictos. Así, Escudero empezó a compartir espacio con doctoras cleptómanas, anestesistas drogodependientes, enfermeras bulímicas... Supone que por eso la psiquiatra del centro hizo hincapié en la afición al whisky que había complicado su último tramo de vida, y le interrogó sobre las cantidades que gastaba en webs sexuales, confundiendo su frecuentación a la web de contactos meetic con el sexo de pago. Escudero negó estas presuntas adicciones, cada vez más convencido de que él no encajaba en un lugar donde al final cinco doctores consensuaron que padecía un trastorno bipolar. Y se le medicó en consecuencia. "Yo había tenido pacientes con trastorno bipolar y mis síntomas no eran en absoluto los mismos -dice Escudero-. Pero me tomé todo lo que me dijeron". Tras unas semanas, fue enviado a casa de sus padres con la condición de seguir asistiendo a diario al PAIMM, incluidas unas sesiones de psicoterapia "que me sacaban de quicio. Yo no tenía que estar ahí".

Dos meses antes de que Escudero fuera ingresado, el neuroncólogo Josep Dalmau publicó en la revista especializada Brain un artículo sobre un nuevo síndrome que afectaba sobre todo a mujeres jóvenes y caracterizado por los síntomas psiquiátricos, la hiperventilación y el teratoma (un tipo de tumor benigno) de ovarios. Dalmau trabajaba en Estados Unidos desde 1988, cuando aterrizó en el Sloan-Kettering Cancer Center de Nueva York. Más tarde pasó tres años en Arkansas, y en el 2002 le contrató la Universidad de Pensilvania.

Dalmau había estudiado cómo ciertos tipos de cáncer provocaban una confusión en el sistema inmunológico, desencadenando ataques contra el cerebro del sistema que debía defenderlo. E intentaba averiguar cómo detener ese ataque. "Tratamos a una chica joven que comenzó con una alteración de conducta muy importante -explica-. Presentó un cuadro psicótico, tuvo un bajón en su nivel de conciencia y entró en coma en la unidad de cuidados intensivos, ventilada artificialmente. Después de meses de estudio, le dimos inmunoterapia a ciegas, porque no teníamos un diagnóstico. Mejoró del todo".

El equipo de Dalmau trató a siete enfermos con sintomatología similar y resultó que "cada uno presentaba anticuerpos distintos, de modo que cada uno nos abrió una puerta a una enfermedad diferente". Confirmaron que todas las chicas con teratoma respondían igual de bien al tratamiento, y publicaron sus primeras conclusiones. "Empezamos a recibir e-mails de todo el mundo -explica Dalmau mostrando imágenes de jóvenes indias, japonesas, convulsionándose en camillas, en camastros-. Comprendimos la envergadura de lo que investigábamos. Se trataba de una enfermedad nueva... que siempre había existido y había matado a mucha gente porque, en según qué países, se dejaba morir a las pacientes o se las desconectaba al creerlas irreversibles".

Mientras, en Barcelona, Escudero intentaba recuperarse en compañía de sus padres. Pronto cumpliría cincuenta años y verse en aquella situación de dependencia le destrozaba. Imaginó varias veces su suicidio. En mayo, volvió a asomarse por internet, aunque no aguantó mucho ante la pantalla. En otoño, y pese al limbo en el que continuaba viviendo, le recomendaron que intentara regresar a su piso del Guinardó. Debía recuperar al menos una cierta autonomía. Se fue sintiendo lentamente más despejado. Se atrevió a conducir. En enero del 2007, justo un año después del brote, volvió a trabajar.

De su primer día laboral en Can Ruti, Escudero sólo recuerda el miedo, la sensación de estar siendo observado, de ser objeto de comentarios. Sobre los días siguientes tampoco sabe explicar demasiado, aunque su mente cada vez se aclaraba más. Retomó el contacto con su antiguo mundo, también con Elsa, una joven neuróloga con la que había coqueteado antes del brote. Comenzaron a salir.

En Pensilvania, Dalmau trabajaba con su esposa, la neuróloga norteamericana Myrna Rosenfeld, cuando ese mismo 2007 localizaron el anticuerpo que atacaba al receptor de NMDA del cerebro, y describieron una encefalitis autoinmune. Hasta el 2007, Dalmau había sido un científico más que nada asociado a los denominados fascinomas (enfermedades fascinantes pero muy raras) y por eso, antes de lanzar la noticia, advirtió a sus colegas: "Esta vez voy a presentar algo más que un fascinoma".

El siguiente año, el equipo de Dalmau identificó más de cien casos de encefalitis. Si un solo equipo había obtenido esa cifra, ¿cuántos enfermos aguardaban su turno en el planeta? Sendos artículos en la revista especializada The Lancet Neurology y en The New York Times catapultaron el hallazgo del neuroncólogo. La prensa amarilla divulgó que acababa de descubrirse la enfermedad que en realidad padecía "la niña del exorcista". Dalmau había descubierto, en fin, una enfermedad popular en el siglo XXI, casi el equivalente a hallar un mamífero en una época en la que se cree que todos están descubiertos.

Pero el hallazgo aún debía difundirse y asimilarse. La sintomatología seguía confundiendo a médicos de todo el mundo inspirándoles diagnósticos erróneos, y por eso cuando la periodista del New York Post Susannah Cahalan fue ingresada en un hospital de Nueva York presa de violentas convulsiones y arrebatos de extraordinaria violencia, los médicos sopesaron un trastorno bipolar. También hablaron del virus causante de la mononucleosis. Ella mencionó haber sido mordida por chinches.

Medicada con el antipsicótico Geodon, Cahalan sentía un extraño sabor a espuma en la boca, tenía tics faciales, apretaba los labios, su lengua no articulaba los sonidos que pretendía, se movía con rigidez... "No podía detenerme en un pensamiento", recuerda. La sinfonía de sus cien billones de neuronas desafinaba sin una causa conocida hasta que el doctor Najjar, neurólogo del NYU Langone Medical Center, dedujo que podía tratarse de una encefalitis autoinmune susceptible de ser combatida con inmunoterapia experimental: deberían inyectarle corticoides, inmunoglobina intravenosa y hacerle un recambio plasmático. Cada infusión costaba 20.000 dólares, una cifra que habría condenado a millones de estadounidenses a la ruina o la no intervención, si bien Cahalan fue liberada del pago "gracias a que era periodista del Post".

"Señorita Cahalan, su cuerpo está bajo un ataque de su propio cuerpo", le explicaron los doctores al comprobar la reacción positiva al tratamiento. Mientras se restablecía, la reportera pensó: "No soy capaz de vivir dentro de mí". Hoy recuerda el miedo casi abisal a no volver a ser la que fue.

Totalmente recuperado de su extraño brote, en el 2009 Escudero asistió a una conferencia de Dalmau en Barcelona. Al escuchar los síntomas de la encefalitis allí descrita, Escudero murmuró: "Es lo que tuve yo". De todas formas, él era un hombre de más de cincuenta años y, aunque el equipo de Dalmau había identificado algún perfil de paciente similar, su edad y la ausencia de teratoma planteaban dudas.

En la charla, Dalmau afirmó desconocer el origen de esta enfermedad si bien se atrevió a discernir entre unas dos terceras partes de causas medioambientales y un tercio genéticas. Dijo que en los niños la enfermedad solía diagnosticarse como autismo, que en según qué países se consideraba posesión satánica, y que era difícil encontrar otras enfermedades en las que el paciente cayera en estado comatoso -algo común- y se recuperara sin consecuencias.

Desde luego que Escudero se había recuperado bien: a los pocos meses, su equipo diagnosticó los dos primeros casos de NMDA y en enero del 2011 se estrenó como jefe de neurología en Can Ruti desoyendo las recomendaciones de algunos amigos y seres queridos.

La presión del nuevo cargo disparó su estrés. El tercer mes en la jefatura, Escudero comenzó a irritarse con inusual frecuencia, a hablar con aceleración y de forma poco inteligible. La noche en la que reventó la central nuclear de Fukushima, comenzó a emborronar páginas mezclando ideas sobre el accidente y su estado mental. Elsa insistió en que le hicieran una punción lumbar para determinar si se trataba de un segundo brote de la encefalitis que obsesionaba a su marido. La madrugada después de la punción, Escudero sufrió un infarto. Mientras se recuperaba, recibió el resultado de la punción: positivo. Tras cinco semanas de correcta medicación, el neurólogo se recuperó.

"Era lo que yo me diagnostiqué al principio", recordó entonces un Escudero "tan contento que parecía que le había tocado la lotería", señala su hija Clara. "Hay una enfermedad que me ha obsesionado a lo largo de la vida -dice el neurólogo- y he tenido la suerte de padecerla".

El pasado mes de marzo, Escudero, Cahalan y Dalmau coincidieron en un certamen del gremio en Barcelona. "Aunque no nos conocíamos, hay una sensación de familiaridad con Susannah -dijo Escudero-. Compartimos nada menos que esta enfermedad y el aprecio por Dalmau". Cahalan, por cierto, se había restablecido lo bastante bien para escribir Brain on fire, el libro sobre su hospitalización que se convirtió en bestseller de The New York Times. Charlize Theron acaba de comprar los derechos para una película que debería protagonizar Dakota Fanning.

"La gente no suele querer hablar con gente enferma -dice Cahalan- pero yo soy famosa así que me paran por la calle y me cuentan cualquier cosa... aunque no hablan de la enfermedad". Sin embargo, ella sí quiere hacerlo. Tras su reincorporación al New York Post, cambió los artículos de sociedad por una columna sobre neurociencia, disciplina de la que se ha convertido en portavoz.

"Después de una experiencia así -añade-, mi motivación, mis ambiciones me han llevado a otro lugar. Ahora hablo con mucha gente sobre sus problemas más íntimos... y estoy escribiendo un libro de no ficción basado en unos experimentos con personas que se hicieron en los años setenta y donde hablaré sobre la facilidad para encasillarte con un diagnóstico que puede destrozarte la vida".

En Brain on fire, Cahalan acusa directamente al doctor Bailey, que al principio de su brote no supo identificar la enfermedad y sumió a ella y a su familia en un calvario. ¿Estás enfadada? "No, no con Bailey. Pero él es el botón de un sistema maltrecho, y el sistema sí me enfada". En el caso de Escudero, los que le diagnosticaron equivocadamente fueron sus compañeros. "Durante un tiempo sentí resentimiento. Pensaba que no habían hecho lo suficiente, que si yo mismo me había acercado al diagnóstico por qué ellos no... pero ha sido fácil superarlo. Al fin y al cabo, cuando enfermé nadie sabía aún que se trataba de la encefalitis NMDA".

En el certamen barcelonés, Dalmau estrechó muchas manos. Está considerado una figura capital de la neurología contemporánea. La American Academy of Neurology le concedió en el 2010 el premio George W. Jacoby, que reconoce a las personas que han cambiado la manera de pensar en el campo de la neurología. Además, ha recibido distinciones en Chicago, Toronto, India... Y en el 2011 fue aceptado como investigador ICREA. Además de recibir apoyo de la Fundación CELLEX, la Universitat de Barcelona ha puesto a su disposición un laboratorio para continuar sus estudios, cuyos resultados continúa difundiendo a gran escala gracias al eco que obtiene en Estados Unidos. Dalmau lamenta el poco caso que España ha hecho a un hallazgo de tremendo impacto internacional. "El doctor Dalmau ha cambiado la vida de innumerables pacientes, y de sus familias", subraya la biografía que divulga la Academia Americana.

"Dr. Dalmau, help us", ha sido la frase recurrente en los e-mails recibidos a lo largo de la última década, en la que Dalmau ha patentado el diagnóstico para detectar una enfermedad de la que "cada año nos llegan unos tres mil casos aunque ya sólo nos envían los que no mejoran". En este periodo, su equipo ha identificado nueve enfermedades más. Dalmau, que desde hace años colabora estrechamente con el equipo del doctor Francesc Graus, asegura que "la neurociencia es tan importante como el cáncer. Hablamos de profundizar en la memoria, del Alzheimer, de los mecanismos de la conciencia". Por eso reclama más inversión para una disciplina cuyos avances acaban beneficiando al conjunto de nuestro organismo y sobre la que quedan infinitos por descubrir. "Hay gente -ha dicho el doctor- que considera que es más fácil entender el universo que la conciencia".

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[Arsaytoma]

Y otro artículo sobre el mismo caso, este publicado en la sección de ciencia de El Periódico.
Aquí se usa el término "encefalitis anti-NMDA".

El Periódico, 6 de abril del 2015

MICHELE CATANZARO
Cuerpo contra cerebro
Un neurólogo relata cómo diagnosticó la dolencia psiquiátrica que afectó a su mente
El mal, hallado por un científico catalán, ha sorprendido a la comunidad médica


El doctor Domingo Escudero era famoso por poner paz entre los compañeros de la sección de Neurología del Hospital Germans Trias i Pujol (Can Ruti). Sin embargo, las cosas cambiaron en el 2005. Escudero parecía sobrepasado, quizá por el estrés del trabajo y de un divorcio. Luego, «la luz se apagó de golpe», explica. De un día para otro, le puso una mano encima a un familiar y empezó a decir palabras soeces a las enfermeras. En tres días, apareció semiinconsciente. En un momento de lucidez, apuntó en un papel que tenía una encefalitis: todos pensaron que estaba delirando. Al cabo de un par de semanas, le ingresaron en el Hospital de Bellvitge y le diagnosticaron una esquizofrenia atípica.

Pero Escudero tenía razón. Ese mismo año, otro médico catalán, Josep Dalmau, daba a conocer desde la Universidad de Pensilvania (EEUU) los primeros cuatro casos de una nueva enfermedad: una encefalitis autoinmune cuyo hallazgo, seguido por el de 11 enfermedades de la misma clase, descolocó a la comunidad médica. En los años sucesivos, Dalmau demostraría por primera vez que un anticuerpo generado por el sistema inmune de un paciente, en lugar de atacar una infección externa, puede dirigirse contra el cerebro, alterando la conducta y la memoria: en concreto, contra una molécula, el receptor NMDA, fundamental para la comunicación entre neuronas. En marzo pasado, expertos de todo el mundo se reunieron en Barcelona para hablar de esta enfermedad, la encefalitis anti-receptor NMDA, y las otras de la familia.
FÁRMACOS

En el 2005 muy pocos estaban al tanto del hallazgo. «En Bellvitge se planteó incluso el uso de electrochoques», recuerda Escudero. A base de fármacos psiquiátricos, el paciente empezó a mejorar. En el 2007, se reincorporó al trabajo. «Había vuelto a ser buen clínico pero había perdido paciencia y serenidad», cuenta. A poco a poco, fue dejando el tratamiento: no se creía el diagnóstico y le quedaba un gran interrogante sobre qué le había ocurrido.

Mientras tanto, Dalmau iba identificando decenas de casos como el suyo. «Entre las enfermedades raras, es de las menos infrecuentes: al menos un caso entre un millón de personas», explica. El grupo más afectado es el de las mujeres jóvenes. «Al principio, se manifiesta simulando una enfermedad psiquiátrica pura», explica Dalmau. Lo que pasa en realidad es que el sistema inmune produce un anticuerpo dentro del mismo cerebro, que elimina el NMDA. Esta molécula se halla en las conexiones entre neuronas. «El NMDA está en el cruce de muchos procesos: de la memoria a la conducta», explica Dalmau. La droga llamada PCP o polvo de ángel produce comportamientos esquizoides, justamente porque actúa en los receptores NMDA.

Escudero se enteró de todo esto solo en el 2009. Fue por curiosidad a una charla de Dalmau en el Palau de la Música. «Mientras escuchaba, les hice entender con aspavientos a mis compañeros que eso era lo que me había ocurrido», explica. «Me acordé también de un par de pacientes mías. Tras el descubrimiento de Dalmau, todos los neurólogos deben haber recordado algún caso hasta entonces inexplicable», afirma.

En los dos años sucesivos, Escudero diagnosticó dos casos de encefalitis anti-NMDA y ascendió a jefe de servicio. Pero en el 2011, volvió a tener un brote. Enseguida, los compañeros sacaron líquido de su médula espinal y lo enviaron a la Universidad de Pensilvania, en Filadelfia, donde el equipo de Dalmau certificó la presencia de los anticuerpos. «Esta vez me trataron y a los dos meses me reincorporé al trabajo», explica. El tratamiento es una combinación de fármacos que elimina los anticuerpos, o las células que los producen. «Hacen falta seis meses de promedio para recuperarse y hay casos de hasta dos años», explica Dalmau.

Desde el 2011, Dalmau compagina su investigación en la Universidad de Pensilvania con una plaza de investigador ICREA en el instituto de investigación del Hospital Clínic (IDIBAPS), donde pasa el 80% de su tiempo, afirma. «Con la que está cayendo en la sanidad, en Villarroel 170 tenemos un puntal mundial», comenta Escudero.

Tras diagnosticar un tercer caso en su servicio en el 2013, Escudero sufrió un tercer brote en el 2014. «Estoy de baja, aceptando lo que me ha venido e implicándome en asociaciones de pacientes. Mi condición me permite hacer de puente con los médicos», explica. ¿Qué ocasionó su enfermedad? ¿Por qué tantas recaídas? Aún no hay respuesta. «En una minoría de casos la reacción inmune sigue a un virus o un tumor, pero en la mayoría no tenemos explicaciones», concluye Dalmau.

[elipoarch]

Apenas puedo leer, pero parece muy interesante. Gracias por ponerlos aquí.

Y sí, prefiero pegar los artículos aquí (con un enlace a la fuente o citándola, por supuesto) porque muchos de estos enlaces se acaban moviendo de sitio o perdiendo, y si están copiados aquí, los tenemos. Gracias.